Malformación de Chiari Tipo I: más que un dolor de cabeza
La malformación de Chiari Tipo I (MCI) es una enfermedad congénita y sin patrón de herencia específico. Se debe a una disminución en el volumen de la fosa craneal posterior probablemente secundario a un subdesarrollo del encondrio occipital, que trae como consecuencia el descenso progresivo de las amígdalas cerebelosas, lo que ocasiona alteraciones en la dinámica del líquido cefalorraquídeo (LCR) en la unión cráneo vertebral (UCV).
La MCI se asocia hasta en un 80% a siringohidromielia (acumulo del LCR al interior de la médula) de extensión variable, además de también asociarse a deformidades en la columna vertebral, siendo la escoliosis la más común (hasta en un 60%). Otras malformaciones óseas solo serán detectables solo mediante tomografías 3D y radiografías.
Detectando la enfermedad de Chiari
La MCI se presenta generalmente entre la segunda y la tercera década de la vida. Los síntomas son: cefalea que se localiza a nivel de la nuca y que se irradia hacia la frente o región retro auricular y cuello, incluso pudiéndose confundir con alteraciones a nivel de la columna cervical. También se presentan alteraciones en la sensibilidad (los pacientes aquejan no percibir lo frío o lo caliente ni dolor en alguna área del cuerpo).
Los signos en la MCI se dividen en tres grupos:
- Alteraciones cerebelosas: pérdida del equilibrio, incoordinación de los movimientos, disminución del tono muscular.
- Alteraciones en el tallo cerebral: movimiento anormal y repetitivo de los ojos, afectación de algún nervio craneal bajo como por ejemplo del nervio hipogloso (incapacidad para movilizar la lengua correctamente), del nervio trigémino (dolor intenso en un área de la cara), del nervio facial (parálisis facial); cabe mencionar que estas tres últimas manifestaciones son muy raras. Otras manifestaciones a este nivel incluyen alteraciones en la frecuencia cardiaca y de la frecuencia respiratoria (siendo la MCI una rara causa de apnea).
- Alteraciones en la médula espinal: debilidad y atrofia progresiva en alguna parte del cuerpo, generalmente en las manos. Esta es una manifestación inicial de la MCI aunque es poco notada por los enfermos y debe buscarse intencionadamente. En grados avanzados los enfermos llegan a desarrollar manos en garra.
Diagnóstico y tratamiento
El diagnóstico se hace principalmente por las manifestaciones clínicas, que hacen sospechar la presencia de esta enfermedad y mediante resonancia magnética, que confirma o descarta el diagnóstico. La tomografía y radiografías simples son imprescindibles para identificar alteraciones óseas asociadas a la MCI. Es necesaria la evaluación con estudios especiales de Otoneurología si el caso así lo requiere.
El tratamiento se divide en dos etapas:
- A.- La cirugía que es imprescindible y consiste en realizar un abordaje mínimo invasivo a nivel de la UCV para extraer parte del hueso occipital y parte de la primera vértebra cervical, la liberación de las amígdalas cerebelosas y finalmente la realización de una plastía dural, todo esto para permitir el libre flujo del LCR en la unión bulbo medular.
- B.- Terapia de rehabilitación con la cual mejoran las manifestaciones más importantes de esta enfermedad.
Los síntomas, así como también las alteraciones sensitivas generalmente desaparecen en los primeros días de postoperatorio. El pronóstico generalmente es favorable y dependerá, entre otras cosas, del estadio y la severidad de las manifestaciones que son particulares de cada paciente.