Neuralgia del trigémino, la enfermedad del suicidio
¿Por qué se le llama la enfermedad del suicidio?
La Neuralgia del Trigémino o “la enfermedad del suicido” ha sido descrita como el dolor agudo más intenso que las personas pueden experimentar. La International Headache Society la define como: "Un trastorno caracterizado por un breve dolor unilateral recurrente similar a una descarga eléctrica, de inicio y finalización abruptos, limitado a la distribución de una o más divisiones del nervio trigémino y desencadenado por estímulos inocuos”.
El nervio trigémino es uno de los doce pares de nervios craneales cuya función es percibir la presión, la temperatura y el dolor en la cara, además de ser responsable de la función motora de los músculos involucrados en la masticación. El nervio se divide en tres ramas: oftálmica (V1), maxilar (V2) y mandibular (V3), las dos últimas son las más afectadas por la enfermedad, es por ello que al comienzo es confundida con un problema dental. En un esfuerzo desesperado por aliviar el dolor, algunos pacientes se someten a múltiples e innecesarios tratamientos odontológicos, llegando incluso a retirarse todas las piezas dentales.
A medida que avanza la enfermedad, los ataques de dolor son cada vez más frecuentes e intensos, llegando a afectar drásticamente las actividades físicas y sociales del paciente. La ansiedad y el miedo a que cualquier estímulo pueda desencadenar el dolor, aunado a que los pacientes se sienten solos, impotentes e incomprendidos, puede tener un efecto sobre su salud mental causando un trastorno depresivo mayor. En la antigüedad, no existían tratamientos para la neuralgia del trigémino, por lo que las personas optaban por quitarse la vida para terminar con su sufrimiento, es por ello que se le llamó “la enfermedad del suicidio”.
Se tienen reportes de dolor facial desde Hipócrates en el siglo V a.C. y de neuralgia desde el siglo I en los escritos de Galeno, Areteo de Capadocia y Avicena, pero fue hasta 1756 cuando fue nombrada “tic douloureux” (tic doloroso) por Nicholas André, debido a que los ataques de dolor están acompañados de un gesto involuntario de sufrimiento. También se le conoció como "Enfermedad de Fothergill" ya que el médico inglés John Fothergill fue el primero en dar una descripción completa y precisa del trastorno en una presentación a la Sociedad Médica de Londres en 1773.
¿Qué tan común es la neuralgia del trigémino?
Se estima que cada año la neuralgia del trigémino afecta de 4 a 5 personas por cada 100 000, sin predilecciones raciales o geográficas. Aparece en un solo lado de la cara o puede ser bilateral en casos más raros. Se presenta en un radio aproximado de 3 mujeres por cada 2 hombres y por encima de los 50 años en el 90% de los casos, aunque puede iniciarse a cualquier edad. Existen indicios que ciertas alteraciones genéticas incrementan la probabilidad de desarrollar la enfermedad, sin embargo, esto sigue siendo tema de debate.
¿Cuál es la causa?
En la mayoría de los casos, un vaso sanguíneo (vena, arteria o ambas) se encuentra comprimiendo la raíz del nervio trigémino; la presión continua que ejercen los vasos provoca que las fibras nerviosas pierdan su cubierta protectora de mielina en un proceso progresivo que puede durar años. Las neuronas dañadas se vuelven hiperexcitables, capaces de generar impulsos espontáneos y susceptibles a la excitación cruzada. Por consecuencia, el estímulo de una sola fibra sensorial puede provocar la activación de muchas otras, amplificando la señal de dolor y prolongándola por más tiempo que la duración real del estímulo.
¿Cómo se clasifica esta enfermedad?
La neuralgia del trigémino puede clasificarse según su causa en tres tipos:
Clásica: un vaso sanguíneo se encuentra comprimiendo a la raíz del nervio.
Idiopática: cuando no se logra identificar una causa aparente, incluso usando los métodos diagnósticos y aparatos más actuales.
Secundaria: se demuestra una enfermedad subyacente que pueda afectar la raíz del nervio. Se han podido identificar más de 40 causas donde destacan diferentes tipos de tumores, infecciones, malformaciones, traumatismos o la esclerosis múltiple.
La neuralgia del trigémino clásica y la idiopática entran en la categoría de neuralgia del trigémino primaria y anteriormente eran conocidas como típica o atípica, respectivamente.
Otra clasificación de la neuralgia del trigémino se basa en la presentación del dolor, que puede ser de dos tipos: puramente paroxística y paroxística con dolor continuo persistente. El término paroxístico se refiere a que los síntomas pueden aparecer y desaparecer de forma abrupta e imprevista.
¿Cómo se diagnóstica?
El diagnóstico de neuralgia del trigémino clásica debe comprender mínimo tres crisis de dolor con las siguientes características:
- Aparecer en un solo lado de la cara y únicamente sobre la distribución de una o más ramas del nervio trigémino.
- Dolor con al menos tres de las siguientes características: (a) intensidad severa; (b) el dolor aparece y desaparece súbitamente durando desde una fracción de segundo hasta no más de dos minutos; (c) sensación similar a una descarga eléctrica o a un objeto afilado; (d) el dolor puede ser provocado por estímulos inofensivos tales como: hablar, masticar, tocarse la cara o incluso el viento.
Para un diagnóstico certero de la neuralgia del trigémino, se debe descartar otros padecimientos que incluyen: esclerosis múltiple, herpes zóster, problemas dentales o temporomandibulares, migrañas, cefaleas, neuralgia occipital o glosofaríngea, entre otros. Generalmente se requiere de una resonancia magnética para complementar el escrutinio clínico de la enfermedad, esta debe incluir varias secuencias útiles para apoyar y diferenciar el diagnóstico de los tres tipos de neuralgia del trigémino, ayudar a descartar otras enfermedades, así como explorar opciones de tratamiento.
¿Cuál es el tratamiento?
Existen terapias farmacológicas para manejar el dolor de la neuralgia, así como intervenciones quirúrgicas, las cuales están dirigidas principalmente a pacientes que no responden o no toleran adecuadamente a los medicamentos.
Los fármacos de primera elección incluyen a la carbamezepina y la oxcarbamazepina de efecto anticonvulsivo, antiepiléptico y antineurítico que disminuyen la descarga dolorosa provocada en el nervio. Los fármacos de segunda línea comprenden: lamotrigina, gabapentina, pregabalina, baclofeno, lidocaína y toxina botulínica tipo A, ya sea solos o como terapia complementaria. En algunos casos es necesario suministrar analgésicos narcóticos, anti-depresivos y ansiolíticos. Todos los medicamentos mencionados pueden causar efectos secundarios adversos, por ello es importante que sean recetados y vigilados por un médico experto en el control de este tipo de dolor, el cuál evaluará cada caso en particular con la finalidad de determinar los medicamentos adecuados y su dosis. Los fármacos suelen ser efectivos inicialmente, sin embargo, el cuerpo puede generar tolerancia a largo plazo y aunado a la naturaleza progresiva de la enfermedad, estos pueden dejar de surtir efecto en aliviar el dolor orillando al paciente a tomar la opción quirúrgica.
Existen dos tipos de procedimientos quirúrgicos para tratar la neuralgia del trigémino:, los ablativos que consisten en la destrucción controlada de una parte del tejido nervioso y los no ablativos, que permiten el alivio con preservación de la función normal del nervio.
Los procedimientos ablativos invasivos incluyen técnicas como: la compresión con balón (lesión mecánica), rizólisis con glicerol (lesión química) y la termocoagulación por radiofrecuencia (lesión térmica), las cuales involucran una cánula o aguja que ingresa por la mejilla hasta el ganglio de Gasser o la raíz del nervio trigémino provocando la lesión controlada para detener las señales de dolor. Otra técnica ablativa pero no invasiva es la radiocirugía estereotáctica, una forma de radioterapia que concentra energía de alta potencia en la raíz del nervio, disminuyendo la transmisión de las señales de dolor. Estas técnicas se utilizan en pacientes que no son aptos para una cirugía mayor desde el punto de vista médico. A pesar de demostrar alivio casi inmediato, presentan alto riesgo de pérdida sensorial, entumecimiento facial y altas tasas de recurrencia, haciendo necesario repetir intervenciones.
La descompresión microvascular o microquirúrgica es el único procedimiento no ablativo e implica una apertura del cráneo menor de 2 cm detrás de la oreja. A través de un campo de visión microscópica, el cirujano identifica al nervio trigémino y la causa de la compresión. El nervio y los vasos sanguíneos se separan y se mantienen alejados interponiendo una barrera de un material inerte, este procedimiento permite la recuperación de la mielina después de largos períodos de daño por la compresión. En caso de tumor, este se extirpa cuidadosamente de manera total o parcial evitando dañar otras estructuras. Aunque la descompresión microvascular está enfocada a pacientes con neuralgia del trigémino clásica, también ha demostrado ser eficaz en algunos casos de neuralgia del trigémino idiopática.
La descompresión microvascular puede proveer alivio inmediato del dolor y tiene una menor tasa de recurrencia en comparación con los demás procedimientos ya que de 62 a 89% de los pacientes no sienten dolor durante varios años de seguimiento. Sin embargo, existen riesgos mayores asociados a este tipo de cirugía que ocurren en menos del 0.6% de los casos, estos incluyen: accidente cerebrovascular, meningitis y muerte. Complicaciones menos graves como pérdida transitoria de la audición, parálisis de los pares craneales, hemorragia, disminución de la sensibilidad y fuga de líquido cefalorraquídeo ocurren en menos del 4% de las cirugías.
Todas las opciones terapéuticas presentan riesgos y beneficios, así como diferentes índices de éxito. El procedimiento más apropiado para cada situación depende de la causa de la neuralgia, así como de las condiciones físicas, económicas y mentales del paciente.
Conclusión
La neuralgia del trigémino es una afección rara pero terriblemente dolorosa que representa un desafío clínico para los médicos. Las preguntas fundamentales relacionadas con su causa, prevalencia, historia natural y mecanismo subyacente, aún no están completamente resueltas. Los avances en su tratamiento han mejorado el pronóstico de los pacientes, disminuyendo drásticamente los suicidios derivados de ella, sin embargo, se deben hacer más esfuerzos para que las personas y los especialistas de la salud estén informados sobre la existencia y manejo de esta enfermedad, lo que puede ayudaría a un diagnóstico más rápido y certero.
Para saber más:
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https://www.elsevier.es/index.php?p=revista&pRevista=pdf-simple&pii=S1138359315003159
Marín-Medina D.S. y Gámez-Cárdenas M. (2019). Neuralgia del trigémino: aspectos clínicos y terapéuticos. Acta Neurológica Colombiana, 35(4):193-203.
http://www.scielo.org.co/pdf/anco/v35n4/0120-8748-anco-35-04-193.pdf
Sanchez-Arriaran S.L. y Gonzalo-Párraga, R. (2020). Descompresión microvascular para el tratamiento de la neuralgia del trigémino. Gaceta Médica Boliviana, 43(1), 67-73.
https://docplayer.es/200700410-Descompresion-microvascular-para-el-tratamiento-de-la-neuralgia-del-trigemino.html
Revuelta-Gutiérrez R., Navarro-Bonnet J., Molina-Choez D., Flores-Rivera J.J., Martínez-Manrique J.J. y Martínez-Anda J.J. (2017) Descompresión microvascular en neuralgia del trigémino y esclerosis múltiple. Archivos de Neurociencias, 20(1):95-98.
https://www.medigraphic.com/pdfs/arcneu/ane-2015/ane151l.pdf
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